Glaucoma secondario ad angolo chiuso

Definizione

Il glaucoma secondario ad angolo chiuso è una condizione patologica oculare caratterizzata da un aumento della pressione intraoculare (IOP) dovuto all'ostruzione fisica dell'angolo di drenaggio dell'occhio (l'angolo irido-corneale). A differenza del glaucoma primario, in cui la chiusura dell'angolo è legata a una predisposizione anatomica dell'occhio, nel glaucoma secondario la chiusura è la conseguenza diretta di un'altra patologia oculare o sistemica, di un trauma o dell'uso di determinati farmaci.

In un occhio sano, l'umore acqueo (il liquido che nutre la parte anteriore dell'occhio) viene prodotto dal corpo ciliare e defluisce attraverso il trabecolato, situato nell'angolo tra l'iride e la cornea. Quando questo angolo viene bloccato o ristretto da fattori esterni o processi patologici, il liquido si accumula, portando a un rapido o progressivo aumento della pressione. Se non trattata, questa pressione elevata danneggia il nervo ottico, portando a una perdita irreversibile della vista.

Questa forma di glaucoma può presentarsi in modalità acuta, con un esordio improvviso e violento, oppure in modalità cronica, dove la chiusura avviene gradualmente attraverso la formazione di aderenze (sinechie) tra l'iride e la periferia della cornea. La comprensione del meccanismo sottostante è fondamentale, poiché il trattamento deve mirare non solo alla riduzione della pressione, ma anche alla risoluzione della causa primaria che ha scatenato l'evento.

Cause e Fattori di Rischio

Le cause del glaucoma secondario ad angolo chiuso sono molteplici e possono essere classificate in base al meccanismo fisiopatologico che spinge l'iride contro il trabecolato (meccanismo di "spinta") o che la tira verso di esso (meccanismo di "trazione").

1. Glaucoma Neovascolare: È una delle cause più gravi. Si verifica quando la mancanza di ossigeno alla retina (ischemia), spesso dovuta a diabete avanzato o a un'occlusione della vena centrale della retina, stimola la crescita di nuovi vasi sanguigni anomali sull'iride e nell'angolo di drenaggio. Questi vasi, insieme a un tessuto fibroso associato, "tirano" l'iride chiudendo l'angolo.
2. Uveite e Processi Infiammatori: L'infiammazione cronica all'interno dell'occhio (uveite) può causare la formazione di aderenze chiamate sinechie posteriori (tra iride e cristallino) o sinechie anteriori periferiche (tra iride e cornea). Le prime possono causare un blocco pupillare, mentre le seconde chiudono direttamente l'angolo.
3. Cause legate al Cristallino:
   • Glaucoma Facomorfico: Un cristallino affetto da cataratta molto avanzata può gonfiarsi (cataratta intumescente), spingendo l'iride in avanti e chiudendo l'angolo.
   • Ectopia Lentis: La lussazione o sublussazione del cristallino (spostamento dalla sua sede naturale) può bloccare la pupilla o spingere l'iride meccanicamente.
4. Tumori Intraoculari: Masse tumorali, come il melanoma della coroide o del corpo ciliare, possono spingere fisicamente l'iride in avanti o causare un distacco di retina che sposta in avanti il diaframma irido-cristallinico.
5. Traumi Oculari: Un trauma contusivo può causare infiammazione, emorragia (ifema) o danni strutturali che portano alla chiusura dell'angolo nel tempo.
6. Farmaci: Alcuni farmaci sistemici o topici (come i midriatici usati per dilatare la pupilla o alcuni farmaci per l'epilessia e l'emicrania come il topiramato) possono indurre un edema del corpo ciliare che sposta l'iride in avanti.

I fattori di rischio includono la presenza di malattie vascolari retiniche, infiammazioni oculari ricorrenti, ipermetropia elevata (che comporta occhi anatomicamente più piccoli) e una storia di interventi chirurgici oculari complessi.

Sintomi e Manifestazioni Cliniche

I sintomi del glaucoma secondario ad angolo chiuso variano drasticamente a seconda della velocità con cui la pressione intraoculare aumenta. Nelle forme croniche, il paziente può rimanere asintomatico per lungo tempo, mentre nelle forme acute il quadro è drammatico.

Nelle presentazioni acute, il sintomo cardine è il dolore oculare intenso, spesso descritto come trafittivo o gravativo, che può irradiarsi alla fronte e alla tempia, configurando una vera e propria cefalea emicranica. A causa del riflesso trigemino-vagale, il dolore è frequentemente accompagnato da nausea e vomito, sintomi che talvolta portano erroneamente il paziente al pronto soccorso per sospetti problemi gastrointestinali.

Dal punto di vista visivo, il paziente riferisce una improvvisa visione offuscata o annebbiata. Un segno caratteristico è la percezione di aloni colorati (simili ad arcobaleni) intorno alle luci, causata dall'edema della cornea (accumulo di liquido nella parte trasparente dell'occhio dovuto all'alta pressione). L'occhio appare visibilmente sofferente, con una marcata iperemia congiuntivale (occhio molto rosso) e una fotofobia (intolleranza alla luce) che costringe il paziente a tenere l'occhio chiuso.

All'esame obiettivo, si può notare una pupilla mediamente dilatata e fissa, che non reagisce alla luce. Nelle forme che progrediscono lentamente, il paziente potrebbe notare solo una graduale riduzione del campo visivo periferico o la comparsa di uno scotoma (area di non visione), ma spesso questi segni vengono ignorati finché il danno non è avanzato. Altri segni possono includere una lacrimazione eccessiva e una sensazione di tensione oculare.

Diagnosi

La diagnosi del glaucoma secondario ad angolo chiuso richiede una valutazione oculistica completa e tempestiva. Il medico deve non solo confermare l'elevata pressione, ma identificare la causa sottostante.

• Tonometria: È la misurazione della pressione intraoculare. In un attacco acuto, i valori possono superare i 40-50 mmHg (il range normale è 10-21 mmHg).
• Gonioscopia: È l'esame fondamentale. Utilizzando una lente speciale appoggiata sull'occhio, l'oculista può visualizzare direttamente l'angolo di drenaggio per determinare se è chiuso e se sono presenti vasi anomali, aderenze (sinechie) o masse.
• Esame alla lampada a fessura: Permette di valutare lo stato della cornea, la profondità della camera anteriore, la presenza di cellule infiammatorie (tipiche dell'uveite) o anomalie del cristallino.
• Oftalmoscopia (Esame del fondo oculare): Serve per valutare lo stato del nervo ottico e della retina, cercando segni di ischemia o danni da glaucoma.
• Tomografia a Coerenza Ottica (OCT): L'OCT del segmento anteriore fornisce immagini ad alta risoluzione dell'angolo, mentre l'OCT del nervo ottico valuta lo spessore delle fibre nervose.
• Campo Visivo Computerizzato: Essenziale per quantificare l'entità del danno funzionale e monitorare la progressione della malattia.
• Ecografia Oculare: Utile se i mezzi diottrici (cornea o cristallino) sono opachi, per escludere tumori o distacchi di retina posteriori.

Trattamento e Terapie

Il trattamento del glaucoma secondario ad angolo chiuso è un'emergenza medica e si pone due obiettivi: abbassare rapidamente la pressione intraoculare e trattare la causa scatenante.

Terapia Farmacologica

Inizialmente si utilizzano farmaci per ridurre la produzione di umore acqueo o favorirne il deflusso. Questi includono colliri a base di beta-bloccanti, alfa-agonisti o inibitori dell'anidrasi carbonica. In fase acuta, vengono spesso somministrati agenti osmotici per via sistemica (come il mannitolo endovena) o inibitori dell'anidrasi carbonica per via orale (acetazolamide) per richiamare liquidi dall'occhio e abbassare drasticamente la pressione.

Procedure Laser

• Iridotomia Laser YAG: Se è presente un blocco pupillare, si pratica un piccolo foro nell'iride per permettere il passaggio del liquido. Tuttavia, nel glaucoma secondario, questa procedura potrebbe non essere sufficiente se l'angolo è chiuso da membrane o sinechie.
• Fotocoagulazione Panretinica: Nel caso di glaucoma neovascolare, il laser viene utilizzato per trattare la retina ischemica, riducendo lo stimolo alla crescita di nuovi vasi.

Chirurgia

Se la terapia medica e laser falliscono, è necessario l'intervento chirurgico:

• Trabeculectomia: Creazione di una nuova via di deflusso per l'umore acqueo.
• Dispositivi di drenaggio (Valvole): Inserimento di piccoli tubicini per drenare il liquido all'esterno dell'occhio.
• Chirurgia della cataratta: Se la causa è un cristallino troppo grande, la sua rimozione risolve spesso il problema meccanico.
• Iniezioni Intravitreali: Farmaci anti-VEGF possono essere iniettati per far regredire i vasi anomali nel glaucoma neovascolare.

Prognosi e Decorso

La prognosi del glaucoma secondario ad angolo chiuso dipende strettamente dalla tempestività dell'intervento e dalla gravità della patologia sottostante. Se la pressione viene controllata rapidamente, molti pazienti possono mantenere una buona funzionalità visiva.

Tuttavia, se l'angolo rimane chiuso per troppo tempo, si formano sinechie permanenti che portano a un glaucoma cronico difficile da gestire. Il glaucoma neovascolare, in particolare, ha storicamente una prognosi riservata, sebbene le moderne terapie con anti-VEGF abbiano migliorato significativamente i risultati. Il rischio principale è l'atrofia del nervo ottico, che comporta una cecità irreversibile. Il decorso richiede controlli oculistici frequenti per tutta la vita, poiché la pressione può tornare a salire anche dopo un trattamento apparentemente efficace.

Prevenzione

La prevenzione si basa sulla gestione ottimale delle patologie che possono portare alla chiusura dell'angolo:

• Controllo del diabete: Una gestione rigorosa della glicemia riduce il rischio di retinopatia diabetica e conseguente glaucoma neovascolare.
• Screening regolare: Chi soffre di ipermetropia elevata o ha una storia familiare di glaucoma dovrebbe sottoporsi a controlli periodici della profondità dell'angolo.
• Trattamento delle infiammazioni: Non trascurare mai episodi di occhio rosso o dolore, che potrebbero essere segni di uveite.
• Monitoraggio della cataratta: Non attendere che la cataratta diventi "matura" o eccessivamente gonfia prima di operare, specialmente in occhi piccoli.

Quando Consultare un Medico

È necessario rivolgersi immediatamente a un pronto soccorso oculistico se si manifestano i seguenti sintomi:

• Improvviso e violento dolore all'occhio.
• Rapida perdita della vista o visione molto annebbiata.
• Comparsa di aloni luminosi intorno alle fonti di luce.
• Occhio intensamente arrossato associato a nausea o vomito.
• Trauma oculare diretto, anche se inizialmente sembra non aver causato danni alla vista.

Un intervento entro poche ore può fare la differenza tra il recupero della vista e un danno permanente.